אָקסידאַטיווע פאָספאָרילאַציע: עלעקטראָן טראַנספּאָרט און כעמיאָמאָזיס
אקסידאַטיווע פאספארילאציע איז א קריטישער פראצעס אין צעלולארן מעטאבאליזם וואס פאסירט אין די מיטאכאנדריע. דער פראצעס איז פאראנטווארטלעך פארן פראדוצירן רוב פון די אדענאסין טריפאספאט (ATP), די מאלעקול וואס גיט ענערגיע פאר פארשידענע ביאָכעמישע רעאקציעס אין צעלן. אקסידאַטיווע פאספארילאציע באשטייט פון צוויי הויפט פאזעס: די עלעקטראן טראנספארט קייט און כעמיאזאמאזיס. ביידע ארבעטן צוזאמען צו פארוואנדלען ענערגיע פון איינגענומענע נוטריענטן אין ניצלעכע פארמען פון ענערגיע פאר צעלן.
עלעקטראָן טראַנספּאָרט
עלעקטראָן טראַנספּאָרט פּאַסירט אין דער אינעווייניקסטער מיטאָטשאָנדריאַלער מעמבראַנע. די מעמבראַנע כּולל פינף פּראָטעין קאָמפּלעקסן וואָס אַרבעטן צוזאַמען צו באַוועגן עלעקטראָנען פון עלעקטראָן דאָנאָרן ווי NADH און FADH2 צום לעצטן עלעקטראָן אַקסעפּטאָר, זויערשטאָף. דער פּראָצעס באַפרייט ענערגיע, וואָס ווערט גענוצט צו פּאָמפּן פּראָטאָנען (H+) אַריבער די מיטאָטשאָנדריאַלע מעמבראַנע פון דער מאַטריץ צום אינטערמעמבראַנע פּלאַץ, שאַפֿנדיק אַ פּראָטאָן גראַדיענט.
קאָמפּלעקס I: NADH-דעהידראָגענאַזע
דער עלעקטראָן טראַנספּאָרט פּראָצעס הייבט זיך אָן אין קאָמפּלעקס I, אויך באַקאַנט ווי NADH דעהידראָגענאַזע. NADH פּראָדוצירט אין דעם קרעבס ציקל שענקט עלעקטראָנען צו דעם קאָמפּלעקס. עלעקטראָנען ווערן טראַנספערירט דורך אַ צאָל קאָפאַקטאָרן, אַרייַנגערעכנט FMN (פלאַווין מאָנאָנוקלעאָטיד) און עטלעכע אייַזן-שוועבל קלאַסטערס. בעת דעם פּראָצעס, ווערן פיר פּראָטאָנען געפּאַמפּט פֿון דער מאַטריץ אין דעם אינטערמעמבראַנע פּלאַץ.
קאָמפּלעקס II: סוקסינאַט דעהידראָגענאַזע
קאָמפּלעקס II איז סוקסינאַט דעהידראָגענאַזע, וואָס נעמט אויך אָנטייל אין דעם קרעבס ציקל. דער קאָמפּלעקס באַקומט עלעקטראָנען פֿון FADH2, פּראָדוצירט FAD, און לאָזט אַרויס עלעקטראָנען צו יוביקווינאָן (קאָענזיים Q). נישט ווי קאָמפּלעקס I, פּאָמפּט קאָמפּלעקס II נישט פּראָטאָנען אַריבער די מיטאָטשאָנדריאַל מעמבראַנע.
קאָמפּלעקס III: ציטאָכראָם bc1
קאָמפּלעקס III, אדער ציטאָכראָם bc1, נעמט אָן עלעקטראָנען פֿון יוביקווינאָל (רעדוצירטער יוביקווינאָן) און טראַנספערירט זיי צו ציטאָכראָם c, אַ קליין פּראָטעין וואָס איז צעלאָזלעך אין דער אינטערמעמבראַנע פּלאַץ. קאָמפּלעקס III ערמעגליכט אויך דאָס פּאָמפּן פֿון פּראָטאָנען אין דער אינטערמעמבראַנע פּלאַץ, וואָס לייגט צו צום באַשטעטיקטן פּראָטאָן גראַדיענט.
קאָמפּלעקס IV: ציטאָכראָם c אָקסידאַז
קאָמפּלעקס IV, אדער ציטאָכראָם c אָקסידאַז, איז דער לעצטער שריט אין דער עלעקטראָן טראַנספּאָרט קייט. עלעקטראָנען ווערן טראַנספערירט פון ציטאָכראָם c צו זויערשטאָף, דער לעצטער עלעקטראָן אַקסעפּטאָר, און שאַפֿן וואַסער. דער פּראָצעס ווערט אויך באַגלייט מיטן פּאָמפּן פּראָטאָנען אין דעם אינטערמעמבראַנע פּלאַץ.
די ראלע פון יוביקווינאָן און ציטאָכראָם C
יוביקווינאָן און ציטאָכראָם c אַקטירן ווי מאָבילע עלעקטראָן טרעגער. יוביקווינאָן נעמט עלעקטראָנען פֿון קאָמפּלעקסן I און II און דאַן ליפערט זיי צו קאָמפּלעקס III. דערווייל, ציטאָכראָם c טראָגט עלעקטראָנען פֿון קאָמפּלעקס III צו קאָמפּלעקס IV, וואָס ערמעגליכט דעם עלעקטראָן טראַנספער פּראָצעס צו גיין גלאַט.
כעמיִאָסמאָזיס
כעמיִאָסמאָז איז אַ פּראָצעס וואָס ניצט דעם פּראָטאָן גראַדיענט וואָס ווערט גענערירט בעת עלעקטראָן טראַנספּאָרט צו פּראָדוצירן ATP. דער מעכאַניזם ווערט קאָנטראָלירט דורך ATP סינטהאַז, אַן ענזים וואָס געפינט זיך אין דער אינעווייניקסטער מיטאָטשאָנדריאַלער מעמבראַן.
פּראָטאָן גראַדיענט און ATP סינטאַז
דער פּראָטאָן גראַדיענט וואָס ווערט געשאַפֿן בעת עלעקטראָן טראַנספּאָרט שאַפֿט אַן עלעקטראָכעמישן פּאָטענציאַל וואָס ווערט אָפֿט גערופֿן דער פּראָטאָן-מאָטיוו פּאָטענציאַל. דער פּאָטענציאַל טרייבט פּראָטאָןן צוריק אין דער מיטאָטשאָנדריאַלער מאַטריץ דורך ATP סינטהאַז, וואָס ניצט דעם פֿלוס צו קאָנווערטירן ADP און נישט-אָרגאַנישן פֿאָספֿאַט אין ATP.
סטרוקטור און פונקציע פון ATP סינטהאז
ATP סינטהאז באשטייט פון צוויי הויפט טיילן: F0 און F1. F0 פארמירט א פראטאן קאנאל אריבער די מיטאכאנדריעלע מעמבראן, בשעת F1 דינט אלס דער קאטאליטישער ארט פאר ATP סינטעז. דער שטראם פון פראטאנען דורך F0 פאראורזאכט ראטאציע פון די F1 קאמפאנענט, וואס ערמעגליכט די קאנפארמאציאנעלע ענדערונגען וואס זענען נויטיג צו בינדן ADP און פאספאט, און פארמירן ATP.
רעגולאציע און עפעקטיווקייט פון אקסידאטיוו פאספארילאציע
דער פּראָצעס פֿון אָקסידאַטיווער פֿאָספֿאָרילאַציע ווערט קאָנטראָלירט דורך די צעל־ענערגיע־באַדערפֿנישן. ATP, ADP, און נישט־אָרגאַנישע פֿאָספֿאַט שפּילן אַ שליסל־ראָלע אין דעם רעגולאַציע. הויכע ATP־קאָנצענטראַציעס פֿאַרלאַנגזאַמען דעם פּראָצעס, בשעת פֿאַרגרעסערטע ADP־קאָנצענטראַציעס באַשנעלערן אים.
די ענערגיע עפעקטיווקייט פון אקסידאטיוו פאספארילאציע איז אויך אינטערעסאנט. יעדע NADH מאלעקול וואס ווערט אקסידירט אין דער עלעקטראן טראנספארט קייט קען פראדוצירן בערך 2.5 ATP, בשעת FADH2 פראדוצירט בערך 1.5 ATP. כאטש נישט 100% עפעקטיוו, איז אקסידאטיוו פאספארילאציע די הויפט מקור פון ATP פראדוקציע אין אעראבישע צעלן.
קלינישע אימפליקאציעס
דיספֿונקציע אין אָקסידאַטיווער פֿאָספֿאָרילאַציע קען פֿירן צו פֿאַרשידענע מיטאָטשאָנדריאַלע קראַנקייטן, וואָס אָפֿט אַפֿעקטירן אָרגאַנען מיט הויכע ענערגיע־פֿאָדערונגען, ווי די מוסקלען און מוח. די קראַנקייטן קענען זײַן געפֿירט דורך גענעטישע מוטאַציעס אָדער דורך עקסטערנע פֿאַקטאָרן, ווי טאָקסינען וואָס שטערן די עלעקטראָן־טראַנספּאָרט־קייט.
למשל, ציאַניד און קוילן מאָנאָקסייד שטערן קאָמפּלעקס IV, וואָס שטעלט אָפּ עלעקטראָן פלוס און ATP פּראָדוקציע, וואָס רעזולטירט אין שאָדן צו וויטאַל אָרגאַן געוועב רעכט צו ענערגיע דעפּריוואַציע.
קעסימפּולאַן
אקסידאַטיווע פאספארילאציע איז א קריטישער פראצעס וואס ניצט עלעקטראן טראנספארט און כעמיאזאמאזיס צו שאפן ATP, דער הויפט ענערגיע טרעגער אין צעלן. פארשטיין זיינע מעכאניזמען איז נישט נאר קריטיש פאר גרונט ביאלאגיע, נאר עס עפנט אויך די טיר צו אנטוויקלען טעראפיעס פאר קראנקהייטן פארבונדן מיט דעם מעטאבאלישן שטערונג. ווייטער אויספארשן די מאלעקולארע אספעקטן פון אקסידאַטיווע פאספארילאציע וועט העלפן פארשער געפינען אינאוואטיווע לייזונגען צו מענטשלעכע געזונט פראבלעמען.
